Wer braucht Plasma?

Seltene Krankheiten und Erkrankungen

Die meisten Erkrankungen, die mit einer Plasmaproteintherapie behandelt werden können, werden als selten eingestuft, weil nur ein relativ kleiner Prozentsatz der Bevölkerung betroffen ist. In den meisten Fällen handelt es sich um genetische und chronische Erkrankungen. Bei diesen Therapien werden fehlende oder fehlerhafte Proteine ersetzt, um den Patienten ein gesünderes und produktiveres Leben zu ermöglichen. Patienten, die auf Plasmaproteintherapien angewiesen sind, benötigen lebenslang regelmäßige Infusionen.

Gerinnungsfaktoren dienen zur Behandlung von:

Hämophilie A
Hämophilie A ist eine vererbte Gerinnungsstörung, die durch den fehlenden Gerinnungsfaktor VIII ausgelöst wird. Patienten mit dieser Krankheit leiden an Blutungen in den Gelenken und anderen Komplikationen. Die meisten Betroffenen sind männlich, da sich das defekte Gen auf dem X-Chromosom befindet. Eine Frau mit dem defekten Gen wird als Überträgerin bezeichnet und jeder ihrer männlichen Nachkommen wird mit einer 50-prozentigen Wahrscheinlichkeit an Hämophilie A erkranken, während 50 % der weiblichen Nachkommen wiederum Überträgerinnen werden. Einer von 10.000 Menschen ist betroffen. Mit der richtigen Behandlung können die Patienten ein relativ normales Leben führen.

Hämophilie B
Hämophilie B ist eine Gerinnungsstörung, die durch eine Mutation des Faktor IX-Gens verursacht wird. Hämophilie B kommt seltener als Hämophilie A vor und betraf Königsfamilien in Europa und Russland. Einer von 25.000 Männern ist betroffen. Bei Ersatz von Faktor IX durch eine rekombinante Therapie können die Patienten ein relativ normales Leben führen.

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Von dieser häufigsten Art der Gerinnungsstörung sind rund 1,25 Millionen Männer und Frauen auf der ganzen Welt betroffen, wobei weitere rund 3 Millionen als undiagnostiziert gelten. Zu den häufigen Symptomen zählen übermäßige Monatsblutungen und Nasenbluten. Es gibt mehrere Arten des Von-Willebrand-Jürgens-Syndroms und die Stärke der Symptome schwankt. Mit der richtigen Behandlung können die Patienten ein relativ normales Leben führen.

Antithrombin-III-Mangel
Antithrombin III ist ein Protein, das die Bildung von Blutgerinnseln verhindert. Verursacht wird dieses Krankheitsbild durch ein abnormales Gen. Über das Vorkommen gibt es keine gesicherten Daten.

Immunoglobuline dienen zur Behandlung von:

Primäre Immundefizienz (PID)
PID ist eine genetische Erkrankung, bei der das Immunsystem des Patienten nicht richtig funktioniert. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) geht davon aus, dass es rund 150 verschiedene primäre Immundefizienzen gibt. PID führt aufgrund nicht fehlender oder zu geringer Immunglobuline (Antikörper) zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte, die sich nicht mit traditionellen Antibiotika behandeln lassen.

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
CIDP ist eine selten auftretende Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem von Kindern und Erwachsenen angreift. Die Nerven in Armen und Beiden werden geschwächt, was zu Lähmungen führt. Auch unter der Bezeichnung Guillain-Barré-Syndrom bekannt.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP)
ITP ist eine autoimmune Bluterkrankung, die zu einem Mangel an den für die Blutgerinnung notwendigen Blutplättchen führt.

Kawaski-Syndrom
Diese Krankheit betrifft vornehmlich Kinder im Alter von unter fünf Jahren und ist die Hauptursache für erworbene Herzerkrankungen bei Kindern. Unentdeckt kann sie zu Herzschäden und dem Tod führen.

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Therapien dienen zur Behandlung von:

Alpha-1 Antitrypsin-Defizienz
Alpha-1 Antitrypsin-Defizienz ist eine der häufigsten ernsthaften Erbkrankheiten der Welt und kann bei Kindern und Erwachsenen zu einer lebensbedrohlichen Lebererkrankung und bei Erwachsenen zu Lungenerkrankungen führen. Auch unter der Bezeichnung genetisches Emphysem bekannt.
Neben den lebensrettenden Therapien zur Behandlung seltener Krankheiten werden Plasmaproteintherapien auch in der alltäglichen Medizin sowie bei Notfällen, auf Intensivstationen und zur Prävention eingesetzt. Indikationen sind unter anderem:

• Verbrennungen
• Schock
• Trauma
• Größere Operationen
• Rhesus-Inkompatibilität
• Kardiopulmonale Probleme
• Organtransplantationen
• Pädiatrische HIV
• Hepatitis
• Leberkrankheiten
• Tierbisse